“我视力很好的,看东西很清楚,就是左眼皮会掉下来挡住眼睛导致看不了东西。”正在中南大学湘雅二医院桂林医院神经内科住院接受治疗的57岁患者周阿姨(化名)向医务人员倾诉了她的困境。周阿姨的左眼视力很好,但是生活中却不能正常用左眼视物,这可把周阿姨愁坏了,这到底是怎么一回事?
原来,10多天前,周阿姨的左侧眼睑无缘无故突然出现下垂情况,虽然不肿、不痛、不痒,但眼皮遮住了整个左眼无法上抬,导致她走路都得用手捏着眼皮往上抬才能看清。听说桂林有中南大学湘雅二医院专家坐诊,于是周阿姨专程到中南大学湘雅二医院桂林医院求医。
神经内科团队了解相关情况后,为周阿姨进行了全面查体,发现她的左侧眼睑完全下垂,双侧瞳孔大小及对光反射正常,视力、视野也正常,肢体活动不受影响。在完善血液和影像相关检查,排除颅内肿瘤、动脉瘤、糖尿病单神经病变等病因后,医师告诉周阿姨可能是重症肌无力在作祟。
然而,新的困惑又出现了,患者的新斯的明试验(用于诊断重症肌无力的重要手段之一)结果呈现阴性。为此,中南大学湘雅二医院驻桂专家、中南大学湘雅二医院桂林医院神经内科执行主任申向民副教授耐心地向周阿姨解释,尽管新斯的明试验结果为阴性,但临床上确实存在试验阴性的重症肌无力病例。因此,为了更准确地诊断,申向民副教授建议周阿姨进一步完善重症肌无力抗体检测,以寻找更确定的诊断依据。
湘雅二医院驻桂专家、桂林医院神经内科执行主任申向民副教授耐心地向患者解释检查结果
最后,患者的抗体检查结果报告显示乙酰胆碱受体抗体阳性,被确诊为重症肌无力眼肌型。
患者的抗体检查结果报告
患者治疗前后对比
明确了诊断,医务人员的主要目标就是帮助周阿姨的左眼“重见光明”。在申向民副教授的指导下,医师给予患者口服激素加上溴吡斯的明进行治疗。经过一段时间的治疗后,周阿姨的左侧眼睑下垂逐渐好转,出院当天,她不再需要用手撑开眼皮,步伐也变得更加轻快。
了解重症肌无力
重症肌无力(myasthenia gravis,MG)是一种神经-肌肉接头传递功能障碍的获得性自身免疫性疾病,主要由于神经-肌肉接头突触后膜上乙酰胆碱受体(AChR)受损引起,任何年龄都可发病,40岁前以女性为多,40岁后以男性为多,年龄大者易合并胸腺瘤。
重症肌无力病因主要有两类:一是先天遗传性,极少见,与自身免疫无关;二是获得性自身免疫性疾病,常见但发病原因尚不明确,医学上普遍认为与感染、药物、环境等因素相关。据统计,约80%的重症肌无力患者合并胸腺增生,10%-20%合并胸腺瘤。
重症肌无力临床主要表现为部分或全身骨骼肌易疲劳或肌无力呈波动性,大多数表现为持续肌肉收缩后出现无力甚至瘫痪,休息后症状减轻或缓解,多数患者晨起肌力正常或肌无力症状较轻,而在下午或傍晚时肌无力症状明显加重,因此被称为“晨轻暮重”现象。重症肌无力首发症状常为一侧或双侧眼外肌麻痹,如上睑下垂、斜视和复视。
重症肌无力危象
重症肌无力危象指肌无力症状突然加重,出现呼吸肌、吞咽肌进行性无力或麻痹,进而危及生命,诱发因素可包括感染、手术、精神紧张、全身疾病等。
10%的重症肌无力患者会出现危象,危象是重症肌无力最危重状态,病死率为15.4%-50%。一旦发生呼吸肌瘫痪,应立即进行气管插管或切开,应用人工呼吸器辅助呼吸,并依据不同类型的危象采用不同处理办法。
禁用及慎用药物
一些药物易使重症肌无力病情加重或复发,故建议重症肌无力患者禁用及慎用以下药物:
氨基糖苷类抗生素、新霉素、多黏菌素、巴龙霉素、奎宁、奎尼丁、吗啡、安定、苯巴比妥、苯妥英钠、普萘洛尔等。
重症肌无力一般预后良好,但危象死亡率较高,因此建议如果怀疑患上该症,应及时到医院接受系统的诊治。
通讯员:韦苏云